Что такое цирроз печени: классификация и этиология заболевания

Этиология и патогенез цирроза печени

Одним из заболеваний печени является цирроз, возникающий на фоне внешнего или внутреннего токсического воздействия. Он относится к группе хронических патологий с необратимым течением.

В основе патогенеза цирроза печени лежит структурная перестройка нормальных гепатоцитов. В результате больший объем ткани заменяется узлами регенерации и соединительной тканью, что приводит к функциональному дисбалансу.

О чем я узнаю? Содержание статьи.

Что такое цирроз печени?

Для описания любого патологического процесса используют два понятия – этиология и патогенез. Причины, инициирующие разрушение паренхимы (ткани), называются этиологическими. А патогенез описывает этапы развития заболевания, изменения органа и сопутствующие клинические проявления.

Текущая стадия и доскональное знание патогенеза имеет большое значение для лечащего доктора при выборе тактики терапии, оценке осложнений, вероятности летального исхода.

Этиология цирроза печени

Факторы, способствующие развитию цирроза, бывают:

  • внешние (экзогенные);
  • внутренние (эндогенные).

Экзогенные – вещества, которые попадая с током крови в паренхиму печени, разрушают ее. В эту группу входят:

  • алкоголь, особенно низкого качества;
  • ядовитые смеси производственного характера;
  • сильнодействующие лекарственные препараты, входящие в схему лечения онкологии (например, метотрексат);
  • продукты жизнедеятельности плесневелых грибов (микотоксины).

Эндогенные – обширный класс органических изменений, которые напрямую или косвенно влияют на печень. К ним относятся вирусные заболевания, патологии сердечно-сосудистой системы, некоторые генетические аномалии.

· блок на уровне печеночных вен при синдроме Бадда-Киари.

· дисбаланс меди, приводящий к гепатоцеребральной дистрофии (болезнь Вильсона-Коновалова);

· недостаточность фермента α1-антитрипсина;

· нарушения обмена углеводов.

Отдельно рассматривают цирроз печени невыясненной этиологии, который составляет до 35% от всех выявленных случаев.

Классификация циррозов

Первоначальную классификацию предложили в 1956 году на V Панамериканском конгрессе гастроэнтерологов в Гаване, где выделили постнекротическую, портальную, билиарную формы:

Ее посчитали несовершенной, и в 1974 году на съезде по вопросам заболеваний печени в Акапулько ее пересмотрели. На первое место вынесли морфологические изменения, сопутствующие патологии – размер узлов регенерации. Данная классификация подразделяет цирроз на:

  • микронодулярный, если диаметр узла не превышает 3 мм;
  • макронодулярный, характеризующийся узлами более 3 мм;
  • смешанный.

Но у всех классификаций имеется существенный недостаток – рассмотрение проблемы только со стороны одной из причин, не учитывая особенности патогенеза. Для выставления окончательного клинического диагноза, назначения специализированного лечения подобный взгляд не подходит. Поэтому сейчас применяют обобщенную систематизацию, учитывающую патогенез, этиологический и морфологический аспект с обязательным указанием стадийности, сопутствующих осложнений.

· цирроз, сочетанный с врожденными метаболическими нарушениями;

· взаимосвязанный с проблемами желчевыделительной системы;

· скопление жидкости (асцит), воспаление жировой клетчатки вокруг петель кишечника (перитонит) по причине бактериальной инвазии;

· закупорка просвета воротной вены;

· снижение фильтрационной способности почек;

· опухолевое поражение (гепатоцеллюлярный рак).

Только такой комплексный поход позволяет клиницистам получить максимально исчерпывающую информацию относительно течения цирроза у конкретного пациента.

Патогенез цирроза печени

Основа ткани – долька, имеющая уникальную радиальную структуру. В середине располагается центральная вена, от которой как лучи расходятся гепатоциты. Снаружи система оплетена междольковыми артериями и венами.

Под влиянием этиологических факторов начинается первый этап патогенеза в виде гибели (некроза) клеток гепатоцитов. При выраженных изменениях происходит коллапс дольки, проявляющийся сближением сосудистых структур, увеличением объема соединительной ткани.

Гепатоциты, оставшиеся неповрежденными, пытаются восстановиться. Проявляется этот процесс формированием узлов регенерации по типу псевдодолек. Отличаются от анатомически нормальных отсутствием радиальной структуры, центрально расположенной вены и портальных трактов по периферии. Выглядят как плотные тканевые конгломераты из клеток.

Дальнейшее разрастание приводит к сдавлению кровеносных сосудов, ухудшению микроциркуляции, повышению внутрипеченочного давления. При этом скорость кровотока существенно снижается. Постепенно вновь образованная долька фрагментируется, а портальные сосуды через дополнительные связи (коллатерали) соединяются с печеночной веной.

В результате ухудшается оксигенация, образуются новые участки некроза. Именно подобная этапность патогенеза объясняет необратимость процесса разрушения при отсутствии специфического лечения.

Симптомы и лечение

Цирроз характеризуется многосторонними проявлениями, затрагивающими функционирование практически всех систем и органов.

40. Циррозы печени: этиология, классификация

Цирроз печени – хроническое полиэтиологическое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся значительным уменьшением количества функционирующих гепатоцитов, нарастающим фиброзом, перестройкой нормальной структуры паренхимы и развитием в последующем печеночной недостаточности и портальной гипертензии.

Классификация цирроза печени:

а) алкогольный – занимает 1-ое место в РБ

б) вирусный – как исход ХВГ В, С, D

в) аутоиммунный (люпоидный)

г) лекарственный (токсический)

д) первичный (холестатический) и вторичный (при обструкции внепеченочных желчных ходов) билиарный

е) застойный – возникает при венозном застое в печени (прежнее название – кардиальный)

ж) метабоилческий – обусловлен генетически (гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова)

и) криптогенный – неизвестной или неустановленной этиологии

2) по морфологическим признакам:

А) макронодулярный (крупноузловой) – нерегулярно расположенные крупные узлы до 5 см в диаметре, разделенные различной ширины тяжами соединительной ткани; чаще вирусного генеза

Б) микронодулярный (мелкоузловой) – регулярно расположенные мелкие узлы 1-3 мм в диаметре, разделенные сетью рубцовой ткани; чаще алкогольного генеза

В) микро-макронодулярный (смешанный)

3) По клиническим особенностям:

а) стадия процесса: начальная, выраженных клинических проявлений, терминальная

б) фаза процесса: активная (минимальная, умеренная, высокоактивная) и неактивная

в) степень функциональных нарушений: легкая, средняя, тяжелая (гепатергия)

г) выраженность (скрытая, умеренная, резко выраженная) и тип (подпеченочная, внутрипеченочная, надпеченочная) портальной гипертензии

д) наличие гиперспленизма: отсутствует или выражен

Патогенез цирроза печени:

Некроз гепатоцитов ® активизация регенерации, гиперобразование коллагеновых волокон ® перицеллюлярный фиброз, фиброзное сдавление венозных сосудов, формирование соединительно-тканных септ, соединяющих центральные вены с портальными полями и содержащими сосудистые анастомозы ® сброс крови в систему печеночной вены, минуя паренхиму долек, по новообразованным сосудистым анастомозам ® нарушение кровоснабжения гепатоцитоз, развитие портальной гипертензии ® некроз гепатоцитов (патологический круг)

Клинико-лабораторные синдромы при циррозе печени:

1) мезенхимально-воспалительный синдром – выражен менее, чем при ХГ; обусловлен сопутствующим циррозу воспалением гепатоцитов

2) цитолитический синдром – цифры гиперферментемии на порядок ниже, чем при ХГ (т. к. при циррозе уже резко снижена синтетическая функция печени)

Читать еще:  Подробный любовный гороскоп на август 2016 года

3) диспепсический синдром – боль в правом подреберье, усиливающаяся после еды, тошнота, рвота, горечь во рту, вздутие живота и чувство переполненного желудка после приема любой пищи

4) астеновегетативный синдром с прогрессирующим похуданием и признаками полигиповитаминоза при достаточно полноценном питании

5) синдром желтухи и холестаза – характерен для билиарных циррозов печени (желтушность кожи и склер, выраженный кожный зуд, расчесы на коже)

6) синдром портальной гипертензии (варикозно-расширенные вены пищевода, кардии желудка, прямой кишки, передней бршной стенки – «голова медузы», олигурия, асцит)

7) синдром малых признаков (обусловлен гиперэстрогенемией) – «сосудистые звездочки» (телеангиэктазии) на коже верхней половины туловища, пальмарная эритема («печеночные ладони», «руки любителей пива») – ярко-красная окраска ладоней в области тенара, гипотенара, фаланг пальцев, лакированный язык, карминово-красная окраска губ, гинекомастия у мужчин, атрофия половых органов и уменьшение выраженности вторичных половых признаков

8) спленомегалия (из-за венозного застоя) и Гиперспленизм (повышенное разрушение форменных элементов крови в селезенке с развитием панцитопении, анемического и геморрагического синдромов)

9) гепаторенальный синдром – возникает при декомпенсации цирроза печени, характеризуется азотемией и признаками почечной недостаточности (при этом морфологические изменения почек не выявляются)

10) токсическая энцефалопатия (нарушение сна, головные боли, снижение памяти, парестезии, дрожание конечностей, апатия)

11) синдром печеночно-клеточной недостаточности вплоть до печеночной комы – развивается в исходе цирроза печени

Пальпаторно печень увеличена, плотная («каменистая), бугристая с острым краем.

Клиническая триада цирроза печени: признаки портальной гипертензии + плотная «каменистая» печень при пальпации + печеночные стигмы.

Осложнения цирроза печени:

1) кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка

2) печёночная энцефалопатия и кома

3) эрозии и язвы желудка, двенадцатиперстной кишки

4) тромбоз воротной вены

7) печёночная нефропатия (гепаторенальный синдром)

1. ОАК, ОАМ, качественные реакции на содержание в моче билирубина и уробилина

2. БАК: билирубин и его фракции, общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, активность АСТ и АЛТ, ЩФ, ГГТП, органоспецифичные ферменты печени (фруктозо-1-фосфатальдолаза, аргиназа, орнитинкарбамоилтрансфераза), ХС, ТАГ, фракции ЛП, мочевая кислота, глюкоза, фибрин, серомукоид, сиаловые кислоты, тимоловая и сулемовая пробы, коагулограмма

3. Иммунограмма крови: содержание В — и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, Ig, циркулирующих ИК, АТ к печёночным специфическим ЛП, маркёров гепатита B, C, D

5. УЗИ печени, желчевыводящих путей, селезёнки

6. Радиоизотопное сканирование печени

7. Лапароскопия с прицельной биопсией печени

Лечение цирроза печени:

1) ограничение физических и психических нагрузок, исключение гепатотоксических ЛС и алкоголя, стол № 5 (ограничение животных жиров, соли, жидкости), разгрузочные дни (тыква, ягоды, фрукты, творог)

2) при обнаружении вирусов гепатита в фазе репликации – антивирусная терапия (интерферон как при ХВГ)

3) улучшение метаболизма гепатоцитов: витамины Ундевит, Декамевит, Дуовит, витамин В12; липолевая кислота; гепатопротекторы (эссенциале, лив-52, карсил)

4) лечение отёчно-асцитического синдрома (лазикс до 80 мг/сутки, гипотиазид до 100 мг/сутки, верошпирон до 200 мг/сутки); при неэффективности — парацентез

5) иммунодепрессантная терапия: ГКС используют при высокой степени активности патологического процесса (40-60 мг/сутки с постепенным снижением дозы, курс до 6 месяцев)

6) дезинтоксикационная терапия: в/в 200-300 мл 5-10% р-р глюкозы с добавлением 10-20 мл эссенциале или 4 мл 0,5% р-ра липоевой кислоты; в/в гемодез 200 мл 2-3 инфузии

7) лечение печеночной энцефалопатии: лактулоза 30 мг 3-5 раз/день после еды, гепа-Мерц, уросан, урсофальк и др.

8) при возникновении кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода или желудка: строгий постельный режим, холод на эпигастральную область, инфузии полиглюкина, 5% глюкозы в/в, вазопрессин 20 ЕД в 100-200 млл 5% глюкозы за 15-20 мин в/в капельно + нитроглицерин сублингвально, общая гемостатическая терапия, местный гемостаз (лазеротерапия, эндоскопическая склеротерапия), балонная тампонада

9) трансплантация печени – показана при: 1) терминальной стадии хронических диффузных заболеваний печени, в том числе алкогольном циррозе 2) нарушении метаболизма на фоне врождённых дефектов развития гепатоцитов 3) острой печёночной недостаточности 4) нерезектабельных очаговых заболеваниях печени

Классификация цирроза печени

Цирроз печени – болезнь, которая характеризуется воспалением клеток с постепенным их отмиранием. Если этот недуг не лечить, то рано или поздно он приведет к летальному исходу, но если следовать рекомендациям врача, то с высокой степенью вероятности удастся перевести заболевание в стадию устойчивой ремиссии.

В мире ведутся споры по поводу классификации цирроза печени, так как некоторые из признаков патеногенеза недостаточно изучены.

Несмотря на разногласия исследователей, все же существует современная классификация цирроза печени по ряду признаков:

  • морфологическая;
  • этиологическая;
  • классификация по Чайлд-Пью;
  • классификация по стадии;
  • классификация по реактивности воспалительных процессов;
  • по стадии печеночной недостаточности;
  • по стадии портальной гипертензии.

Классификация по морфологическим признакам

Эта классификация строится на результатах исследований пораженных тканей. Для анализа используют гистологический, лапароскопический методы, а также УЗИ.

  • Микронодулярный цирроз . Ткани печени при таком виде течения болезни однородные, однако в них присутствуют включения в виде множественных узелков, размер которых не превышает 3 мм. Общая картина не очень тревожная. На приеме лечащий врач обычно проводит обследование методом пальпации, во время которой обнаруживаются увеличенные размеры органа, но его структура не вызывает опасений (печень гладкая).
  • Макронодулярный цирроз . На этой стадии печень значительно увеличивается в размерах и деформируется (при обследовании обнаруживаются достаточно крупные узлы 30–50 мм в диаметре). Фиброзная ткань распределяется очень неравномерно, что легко обнаруживается при пальпации.
  • Смешанный цирроз . Эта разновидность заболевания отличается тем, что сочетает в себе наличие как крупных, так и мелких множественных узлов на тканях печени.
  • Неполный септальный цирроз . Соединительная ткань при этом виде недуга разрастается в виде перегородок (септ).

Классификация по этиологическим признакам

Данная классификация строится на причинах возникновения этого опасного заболевания. Соответственно, цирроз может иметь как известную, так и неизвестную этиологию происхождения. Если же причины не доказаны, то этиология считается спорной.

Алкогольный цирроз. Один из самых распространенных, так как именно бесконтрольное употребление крепких алкогольных напитков приводит к неминуемому разрушению клеток печени.

Вирусный цирроз , провоцируемый вирусами гепатитов В, С и D. Вирус ассоциированный цирроз редко имеет легкое течение, обычно сопровождается осложнениями и сопутствующими заболеваниями.

Первичный билиарный цирроз . Аутоимунное заболевание, характеризующееся внутрипеченочным застоем желчи, который происходит из-за разрушения мелких желчных протоков, не связанного с внешними причинами.

Читать еще:  Как разносить новые туфли в домашних условиях

Вторичный билиарный цирроз . У него такие же признаки, как и у первичного, но при этом он имеет конкретные причины (доброкачественные или злокачественные опухоли, желчекаменная болезнь, появление рубцов, увеличение лимфоузлов).

Токсический цирроз . В его основе лежит негативное действие, оказываемое различными токсическими веществами, в том числе и медикаментами (в подобном случае болезнь будет иметь название «лекарственный цирроз»).

Генетический цирроз . Может развиваться в результате генных аномалий. Подобный вариант заболевания непредсказуем и коварен, так как невозможно предугадать его появление и предсказать особенности течения. Проявляется при следующих заболеваниях:

  • гемохроматоз;
  • гликогеноз;
  • галактоземия;
  • гепатолентикулярная дегенерация.

Обменно-алиментарный . Возникает при определенных обстоятельствах и состояниях:

  • ожирение;
  • наличие обходного тонкокишечного анастомоза;
  • сахарный диабет.

Паразитарный . Появляется как сопутствующее заболевание при паразитарных инвазиях. Степень тяжести и вероятность развития этого вида болезни зависит от общего иммунитета организма и предрасположенности к подобного рода недугам.

Туберкулезный цирроз возникает при туберкулезном поражении печени.

Сифилитический цирроз. Как бы страшно это ни звучало, но проявляется при сифилисе новорожденных.

Криптогенный . Цирроз, причина которого до конца не выяснена. Сюда можно отнести аутоиммунные заболевания и некоторые другие случаи.

Классификация по Чайлд-Пью

Строится на анализе работоспособности клеток печени при циррозе. Учитываются следующие параметры:

  • Асцит (может отсутствовать, быть слабо- или сильновыраженным);
  • Энцефалопатия (отсутствует, легкая или тяжелая);
  • Билирубин (оцениваются значения: меньше 35 мкмоль/л, от 35 до 50 мкмоль/л и более 50 мкмоль/л);
  • Альбумин (более 3,5 г %, от 2,8 до 3,5 г% и менее 2,8 г%);
  • ПТВ, кратность увеличения (от 1 до 3, от 4 до 6 и более 6);
  • Питание (хорошее, удовлетворительное или скудное).

Оценивается болезнь по всем приведенным параметрам. За первые значения начисляется 1 балл, за вторые – 2 балла и за 3 – 3 балла, соответственно. Класс цирроза определяется следующим образом:

  • А класс – 5-6 баллов;
  • В класс – 7-9 баллов;
  • С класс – 10-15 баллов.

Больные, чья болезнь подпадает под класс А, имеют наилучшие прогнозы, врачи способны продлить их жизнь до 15-20 лет. Оперативное вмешательство на этом этапе дает хорошие результаты (выживаемость – до 90%), при этом пересадка печени требуется крайне редко.

Класс В переносится намного тяжелее, люди живут в такой ситуации не более 10 лет, а операцию переносят около 70%.

Класс С самый тяжелый, в нем наименьшая выживаемость после операций (18 из 100), хотя необходимость в оперативном вмешательстве как раз самая высокая, так как требуется трансплантация донорской печени. При самом позитивном развитии болезни в данном случае врачи дают 1-3 года жизни. Клиническая картина при классе С цирроза включает:

  • желтуху;
  • высокую температуру;
  • проблемы со стулом;
  • внутренние и внешние кровотечения;
  • плохой аппетит.

Классификация по стадии

При циррозе печени очень важна осведомленность о стадии заболевания, так как именно эта информация дает понимание того, как строить лечение и какого развития событий ожидать в дальнейшем.

Компенсированный

Клетки печени еще полностью функциональны, но их качество начинает постепенно снижаться. На данном этапе практически невозможно точно определить, что происходит в организме. Проявляется довольно смазанная симптоматика, типичная для воспаления печени:

  • вялость;
  • незначительная потеря веса;
  • субфебрильная температура (37-37,4°С);
  • периодические несильные болевые ощущения в правом подреберье.

Субкомпенсированный

Эта стадия характеризуется уже активным некрозом, клетки погибают, а печень уже не справляется со своими функциями. Усиливаются все признаки заболевания, появляются осложнения, а вероятность положительного исхода с каждым днем становится все меньшей.

Декомпенсированный

На этом этапе пораженный орган уже не справляется со своей функцией. Все признаки заболевания выражены в полной мере, присоединяются самые серьезные осложнения (вероятны водянка, кровотечения и т.д.). Эта стадия грозит летальным исходом, а пациенту обычно требуется срочная пересадка печени.

Классификация по реактивности воспалительных процессов

Особенности степени воспалительных процессов при циррозе печени имеют решающую роль при определении лечебного плана.

  1. Активный воспалительный процесс. Усиленное прогрессирование заболевания, которое характеризуется постоянным поражением все новых клеток.
  2. Неактивный процесс. Несмотря на наличие воспалительного процесса, не отмечается прогрессирования заболевания. Данный вариант является предпочитаемым и дает врачу время на подбор адекватного эффективного лечения.

Классификация по стадии печеночной недостаточности

Данная классификация очень важна на том этапе, когда болезнь уже зашла довольно далеко.

  • Стадия компенсации. Функции печени еще не нарушены, но в органе уже начались глубокие воспалительные процессы.
  • Стадия декомпенсации. Орган уже не может полноценно функционировать, организм испытывает колоссальную нагрузку.
  • Терминальная стадия.
  • Печеночная кома.

Каждая из приведенных классификаций имеет право на существование, но хороши они по отдельности только в теории. Точный диагноз, форму и стадию заболевания может определить только лечащий врач, опираясь на результаты обследований. Именно поэтому при появлении первых же симптомов не нужно терять времени, а следует тут же отправляться к специалисту.

Цирроз печени — симптомы и лечение

Что такое цирроз печени? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Васильев Р. В., врача общей практики со стажем в 12 лет

Автор статьи: Васильев Р. В.

Врач общей практики, стаж 12 лет

Дата публикации 2018-11-15

Определение болезни. Причины заболевания

Цирроз печени (ЦП) — это хроническое дегенеративное заболевание печени, связанное с диффузным патологическим процессом, при котором нормальные клетки печени повреждаются, а затем замещаются рубцовой тканью, образуя избыточный фиброз и структурно-анатомические регенераторные узлы.

По этиологическим характеристикам можно выделить:

  • распространённые формы ЦП;
  • редкие формы ЦП.

К распространённым относят вирусные (В, С, D), алкогольные и метаболические формы цирроза печени.

Редкими формами ЦП являются:

  • аутоиммунные, лекарственные, токсические, первичные и вторичные билиарные циррозы;
  • генетически обусловленные патологии — гемохроматоз (нарушение обмена железа), болезнь Вильсона — Коновалова, дефицит белка альфа-1-антитрипсина, гликогеноз IV типа (недостаток ферментов), галактоземия, наследственная тирозинемия и непереносимость фруктозы;
  • нарушение венозного оттока из печени — венокклюзионные формы ЦП (болезнь Бадда — Киари);
  • тяжёлая правожелудочковая сердечная недостаточность;
  • флебопортальные циррозы (типа Банти).

Основную роль в возникновении и развитии вирусного ЦП играют симптомные, малосимптомные и бессимптомные формы острого вирусного пневмонии, а также возникновение оксидативного стресса.

У больных в терминальной (заключительной) фазе заболеваний печени в основном наблюдаются декомпенсированные формы цирроза печени: асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка, энцефалопатия и желтуха.

Симптомы цирроза печени

Цирроз печени в течение длительного времени может протекать латентно, т. е. бессимптомно.

Читать еще:  Эффективные способы избавления от носогубных складок в домашних условиях

Клиническая картина ЦП зависит от его формы и течения, активности основного заболевания, а также наличия или отсутствия печёночно-клеточной недостаточности, синдрома портальной гипертензии, холестаза и внепечёночных проявлений.

Основные общие симптомы, которые чаще всего встречаются при ЦП:

  • повышенная утомляемость;
  • похудение;
  • нарушения сознания и поведения;
  • ухудшение аппетита и чувство дискомфорта в животе;
  • пожелтение кожи, белковых оболочек глаз и слизистой;
  • осветление или обесцвечивание кала;
  • потемнение мочи;
  • болевые ощущения в животе;
  • отёки;
  • асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
  • кровотечения из носа, желудочно-кишечного тракта, дёсен или геморроидальных узлов, а также подкожные кровоизлияния;
  • часто возникающие бактериальные инфекции (например, органов дыхания);
  • снижение полового влечения;
  • кожный зуд.

Симптомы распространённых форм ЦП

При высокоактивном ЦП, кроме общей утомляемости, осветления стула и потемнения мочи, может возникать тупая боль в правом подреберье и вздутие живота.

Во время осмотра часто выявляют:

  • субиктеричность (желтушность) склер;
  • расширение вен брюшной стенки, напоминающее голову медузы;
  • венозный шум при выслушивании в эпигастральной области живота (шум Крювелье — Баумгартена);
  • серо-коричневатый цвет шеи;
  • гинекомастию (увеличение грудных желёз);
  • гипогонадизм (у мужчин);
  • контрактуру Дюпюитрена (укорочение сухожилий ладоней).

Три последних признака зачастую наблюдаются при алкогольных ЦП.

В области грудной клетки в 50-80% случаев наблюдаются телеангиэктазии кожи (расширения мелких сосудов), чаще при алкогольных ЦП. Пальпаторно печень отчётлива уплотнена, имеет неровный нижний край. Размеры печени различны — от значительного увеличения до уменьшения.

Часто при пальпации выявляется умеренно увеличенная селезёнка, причём её край может выступать из-под рёберной дуги на 1-3 см.

При развитии ЦП появляются симптомы белково-энергетической недостаточности, асцит, отёки, а также печёночный запах при тяжёлой печёночной недостаточности.

Симптомы при малоактивных и начальных стадиях ЦП

Данные формы ЦП зачастую протекают бессимптомно и выявляются в ходе периодических медицинских осмотров, диспансеризации, а также как случайная находка при обследовании пациента со смежной патологией или внепечёночными проявлениями.

При малоактивном ЦП, как правило, не возникают жалобы, связанные с печенью. Во время активного расспроса можно выявить весеннее снижение работоспособности, частые болезни, после которых возможны кровоточивость дёсен и потемнение мочи. Такие пациенты хуже, чем раньше, переносят длительные физические и нервно-психические нагрузки.

Желтухи и выраженного увеличения билирубина, за исключением периода интеркурентного острого гепатита, нет. Неяркая телеангиоэктазия кожи (сосудистые звёздочки) в области грудной клетки наблюдаются у 40-60% людей с ЦП.

Телеангиоэктазии кожи, плотная печень с фестончатым краем и умеренно увеличенная селезёнка — ценная клинико-диагностическая триада, которая с вероятностью 80-90% свидетельствует о ЦП или далеко зашедшем активном хроническом гепатите.

Патогенез цирроза печени

В основе патогенеза заболевания лежит повреждение и некроз паренхимы (основной ткани) печени с деструкцией и гибелью гепатоцитов (клеток печени), а также системное поражение интерстициальной ткани.

При всех формах ЦП нарушается иммунологическое равновесие организма, преобладающими становятся аутоиммунные процессы: иммунная система человека принимает собственные клетки печени за чужеродные и повреждает их. В конечном итоге, это приводит к разрушению гепатоцитов и структуры печени в целом. Однако при этом каждая форма ЦП имеет свои патогенетические особенности:

  • при вирусных гепатитах повреждающим агентом является сама вирусная частица, которая, размножаясь в клетке, разрушает её, вызывая цитолиз;
  • при алкогольном ЦП прямое токсическое воздействие на мембраны гепатоцитов оказывает ацетальдегид с развитием алкогольной жировой болезни печени и алкогольного стеатогепатита;
  • при метаболическом ЦП ведущую роль в патогенезе играет ожирение и сахарный диабет через стадию неалкогольного стеатогепатита с инсулинорезистентностью и последующей запрограммированной гибелью клеток печени.

В основе патогенеза более редких причин ЦП лежат ещё более частные механизмы развития повреждения и разрушения гепатоцитов и структуры печени:

  • нарушение обмена и накопления железа при гемохроматозе;
  • накопление меди при болезни Вильсона — Коновалова;
  • окклюзия в системе воротной вены при гепатопортальном склерозе.

Цирроз формируется на протяжении многих лет. С течением времени происходят изменения генетического аппарата клеток печени, в результате чего появляются новые патологические клетки. Этот процесс в печени является иммуновоспалительным, он поддерживается чужеродными агентами, в роли которых могут выступать разные субстраты:

  • вирус гепатита В;
  • алкогольный гиалин;
  • денатурированные белки;
  • некоторые лекарственные средства;
  • медьбелковые и железобелковые комплексы (ферритин).

В итоге повреждения паренхимы печени развивается гепатоцеллюлярная (печёночно-клеточная) недостаточность за счёт диффузного фиброза и трансформации ткани печени в анормальные узлы-регенераты.

Классификация и стадии развития цирроза печени

В 1974 году на съезде гепатологов в Акапулько (Мексика) была принята единая морфологическая классификация, которую позже уточнили и несколько доработали эксперты ВОЗ. В настоящее время она является общепринятой.

Гистологическая классификация ЦП:

  • микронодулярная (мелкоузловая) форма — узлы одинакового размера диаметром 1-3 мм, узел состоит из частей одной дольки;
  • макронодулярная (крупноузловая) форма — узлы разной величины диаметром от 3 мм до нескольких см, перегородки неправильной формы, варьируются по ширине, узел состоит из частей нескольких долек;
  • смешанная форма или крупно- и мелкоузловой цирроз — количество мелких и крупных узлов приблизительно одинаково;
  • неполный септальный цирроз — полноценные узлы не сформированы, но паренхиму пересекают септы. Часть септ может быть отнесена к неполным, так как они являются незавершенными.

Классификация по течению заболевания:

  • Латентный цирроз — клинические, биохимические и морфологические признаки активности ЦП не наблюдаются. Портальная гипертензия и печёночная недостаточность развивается очень редко. Эта форма ЦП у большинства пациентов не влияет на продолжительность жизни, если не активируются другие причины цирроза.
  • Вялотекущий цирроз — клинические признаки зачастую отсутствуют, биохимические маркеры заболевания возникают только при активации цирроза, морфологические признаки выражены умеренно. Крайне медленно формируется портальная гипертензия, а функциональная недостаточность печени чаще не развивается. Продолжительность жизни большинства пациентов — 15 лет и более. Основная причина смерти — случайные болезни.
  • Медленно прогрессирующий (активный) цирроз — выражены биохимические и морфологические признаки, клинические проявления нечёткие. Медленно формируется портальная гипертензия. Продолжительность жизни большинства пациентов — 10 лет и более.
  • Быстро прогрессирующий (активный) цирроз — присутствуют все признаки высокой активности ЦП. Прогрессирует портальная гипертензия и печёночная недостаточность. Продолжительность жизни большинства пациентов — около пяти лет.
  • Подострый цирроз — почти непосредственный переход острого гепатита в ЦП с летальным исходом. Характеризуется сиптомами начальной стадии цирроза, развивающегося на фоне острого гепатита. Продолжительность болезни — 4-12 месяцев.

По шкале Чайлд — Пью выделяют следующие степени тяжести ЦП:

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector